母捐腎給2歲女兒!台大完成首例10kg以下腎移植》醫解釋為何會發生「幼兒末期腎臟病」

醫療技術

「今天是見證一個母親對孩子的愛,當中也有許多醫療上的困難,且移植前陳小妹有敗血症、又有疫情干擾,克服這麼多困難,才能成就一個母親對孩子的愛。」台大外科部主任黃俊升,在24日台大醫院舉辦「成功完成末期腎病幼兒腎臟移植」線上記者會中感性說道。

一名年僅2歲、10公斤的陳小妹妹,出生後因全身水腫、大量蛋白尿與腹水,以及合併呼吸衰竭與小腸穿孔,自外院轉至台大加護病房進行進一步照護。台大小兒部小兒腎臟科主治醫師蔡宜蓉描述,陳小妹妹在住院後發現腎臟功能急遽惡化,且合併高血壓與電解質不平衡,因此放置腹膜透析管進行腹膜透析治療。

由於陳小妹體重增長呈現遲滯,外科移植團隊決定於今年7月9日進行移植手術,由母親捐贈左腎植入陳小妹的右後腹腔,同時移除原本的右腎,再利用人工腹膜將陳小妹的腹腔傷口順利關閉,之後並由兒童加護病房團隊與移植外科團隊共同進行術後照顧,並於今年8月17日順利出院。

究竟台大醫院團隊是如何在疫情嚴峻之下,仍成功完成這個困難的小兒活體腎臟移植案例?

為何會發生「幼兒末期腎臟病」?

針對重難症兒童,蔡宜蓉表示台大利用高速次世代基因診斷輔助系統,進行次世代基因定序進行檢測,確診陳小妹為WT1基因突變所導致早發性腎病症候群。蔡宜蓉指出,統計小於1歲嬰幼兒為末期腎臟病需透析治療,大約為每年每百萬人口新增加9-16人。常見發生原因包括:

1. 先天腎臟泌尿道異常(congenital anomalies of the kidney and urinary tract, CAKUT)

2. 遺傳性腎臟病,如先天性腎病症候群(Congenital nephrotic syndrome, CNS; Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD)等

3. 其他疾病,如先天性心臟病、早產兒與敗血症引起急性腎損傷導致慢性腎病變

蔡宜蓉也提到,整個治療照顧困難的地方在於,兒童因為腹腔小,需要長到一定體重才有可能將媽媽的腎臟植入,「在移植前的準備,除了感染、血壓、相關電解質的維持穩定之外,也藉由調整鼻胃管餵食與透析劑量,讓陳小妹持續增加體重和腹腔容量。透析期間也需要有足夠的營養、代謝性酸中毒控制、電解質平衡和血壓的控制。」

且嬰兒持續性少尿需要儘早開始透析,以防止由於主要流質飲食導致體液過多。台大護理部主任胡文郁也表示,感佩媽媽的勇敢和母愛的偉大,並提到腹膜透析肚子裡要放水,陳小妹過程中一直吐,中間也一度腹膜炎發作要用鼻胃管灌食,還好後來也順利讓原本擔憂的媽媽安心操作。

蔡宜蓉解釋幼兒末期腎臟病發生原因,並表示透析期間需要有足夠的營養、代謝性酸中毒控制、電解質平衡和血壓的控制。(圖片來源/台大醫院提供)

醫曝移植困難處:克服腎臟大小、排斥問題

台大外科部主治醫師李志元也指出,陳小妹不但體型小,且交叉試驗陽性,「成人腎臟長約10公分,小朋友的肚子從肋骨到腹腔也就差不多10公分,大概放進去占了肚子裡一半的大小,得靠人工網膜修補筋膜,才能關閉腹部傷口。」

黃俊升也補充表示,且移植團隊發現陳小妹產生對母親腎臟的抗體,可能出現移植排斥問題,需要先用免疫藥物來處理,「成人腎臟對小孩也是一個負擔,小兒科團隊必須在各方面幫助這個小孩,在接受成人腎臟時身體產生的負荷。」

新竹台大分院副院長蔡孟昆表示,「陳小妹一度考慮到新竹做腎臟移植,因當時台北疫情嚴峻,且小朋友因為年齡沒辦法施打疫苗。」一方面考慮疫情、一方面考慮手術的難度,「3月時陳小妹本來要移植結果感染,5月疫情爆發,7月疫情稍緩才有機會在台大做腎臟移植。」

李志元指出陳小妹不但體型小,且交叉試驗陽性,腎臟移植過程困難重重。(圖片來源/台大醫院提供)
台大曾於2002年完成亞洲首例幼兒親屬腎臟移植,這次是院內首例末期腎病幼兒,且未滿10公斤的幼兒腎臟移植。(圖片來源/台大醫院提供)

台大完成首例10公斤以下腎臟移植

台大醫院曾於2002年完成亞洲首例幼兒親屬腎臟移植,蔡孟昆表示,那時幾乎查不到相關報告,後來有寫成論文發表,「這麼小的小孩要做腎臟移植真的是相當困難,過去有陸續做了幾例,有一例早產兒失敗案例,主要還是因為大小差異太大,後來一路心肺衰竭。」他也表示,早期遇到這樣的狀況都是外科醫師自己來照顧,時隔多年這次很感謝有兒童醫院跨團隊的幫忙。

這次也是台大完成院內首例可能發生排斥,且未滿10公斤的幼兒腎臟移植。然而,幼兒腎臟移植的困難還有待突破,包括病童腎臟病變的確診、免疫抑制劑的使用、手術前後多團隊的兒童醫療照護等,「尤其如何克服體型與心肺功能上的限制,更是手術技術與照顧上的難題。」蔡孟昆表示。

陳小妹在8月17日順利出院,母親感謝團隊的努力和用盡全力搶救孩子的生命。(圖片來源/台大醫院提供)

陳小妹的母親也出席記者會,並哽咽表示,「感謝醫師、護理師們、整個醫療團隊的努力,讓小朋友有重生的機會,我們也會珍惜並且繼續努力往前走。」

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