罕見卻可能致命!皮膚科醫師帶你了解「全身型膿疱性乾癬」

醫療保健

乾癬是一種慢性發炎皮膚疾病,因為皮膚發作部位會有紅色厚屑斑塊,也會伴隨癢痛等症狀,常常令病人十分不舒服,目前的乾癬依臨床表現可分為:斑塊型乾癬、雨滴狀乾癬、反轉型乾癬、膿皰型乾癬、紅皮型乾癬。其中斑塊型乾癬最常見,也最為人熟知,目前本院有許多可控制良好的生物製劑,有條件健保給付(不符合者須自費),大大改善病患的疾病,增進生活品質,病患都有很好的回饋。

但是全身型膿疱性乾癬過去一直沒有針對此疾病關鍵致病機轉的藥物,此類乾癬較罕見,但是發作起來可能很嚴重甚至有生命危險。在急性發作期,皮膚可能會出現脫皮、紅斑和無菌膿疱。此病進展快速,可能數日或數周內遍布到全身,除皮膚病灶外,因為嚴重的發炎反應會有全身性症狀,如發燒、全身無力、嚴重水腫、關節炎、皮膚大量破損引起感染敗血症、器官衰竭致命風險等。

有部分全身型膿疱型乾癬,同時會有一般乾癬的病灶,但是這兩者的主要致病機轉是不同的,斑塊型乾癬是與介白素17和23有關,全身型膿疱性乾癬是與介白素36有關。有些人則是以前從來沒有皮膚問題,因為壓力大,藥物,懷孕,感染等,被誘發而急性發作後,就反反覆覆一直無法妥善控制。

目前台灣已有針對全身型膿疱性乾癬機轉的生物製劑,並且有條件健保給付(不符合者須自費),包含先需檢驗IL36RN基因是否突變,以及符合中重度全身型膿皰性乾癬並且伴有膿疱之紅腫皮膚體表面積大於10%。病患若有此類症狀,可至本院皮膚科評估治療。

原文作者為新光醫院皮膚科 朱宮瑤醫師,本文轉載自第394期《新光醫訊》

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