世界神經內分泌腫瘤日》賈伯斯、馬如龍都因它病逝...醫:這「4類人」易罹病

醫療保健

11月10日是世界神經內分泌腫瘤日,但一般大眾對於什麼是神經內分泌瘤仍相當陌生。

「已故藝人馬如龍病逝時一度傳出因肺腺癌離世,但事實上是因罹患惡性神經內分泌腫瘤。」北投健康管理醫院副院長、前亞東醫院肝膽胃腸科主任梁程超指出。

梁程超也提到,前蘋果執行長賈伯斯也曾被誤傳因胰臟癌病逝,但其實一樣是罹患神經內分泌腫瘤導致,加上錯失早期黃金治療時機,腫瘤已擴散轉移,最終難逃病魔的侵害。

而知名星座專家星星王子也曾透露,幾年前就已陸續出現頭痛及心臟不適等症狀,曾分別到腦神經內科、心臟科及內分泌科之間求診,但都找不出原因,等到嚴重病發當晚突感心臟不適,送醫後轉診數十個小時,最後雖保住性命,但也犧牲了左腳,最後才得知原來是罹患神經內分泌瘤。

究竟這種腫瘤長在肺部卻又不是肺癌,發生在胰臟卻又不是胰臟癌,還有多種樣貌卻又難以查清的腫瘤到底是什麼?危險因子有哪些?又該如何預防?

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盜汗、低血糖、反覆胃潰瘍...都可能是神經內分泌瘤症狀

梁程超先解釋,神經內分泌腫瘤(Neuro-Endocrine Tumor,NET )是內分泌系統的神經細胞病變造成的腫瘤,是一種會分泌荷爾蒙的惡性腫瘤。

神經內分泌瘤包含所有起源自內分泌系統的腫瘤,其中較常見的是類癌(carcinoid)及胰臟神經內分泌瘤(pancreatic neuroendocrine tumor),雖大多數器官均可能為原發部位,但常見病灶為副甲狀腺、腎上腺、腦下垂體及甲狀腺髓質等。

梁程超提到,神經內分泌腫瘤症狀千變萬化可能發生像盜汗、熱潮紅、低血糖、皮膚癢、慢性腹瀉、反覆胃潰瘍、咳嗽等症狀,甚至是沒有明顯症狀、症狀沒有特異性,因此常被誤認是其他病症,所以還被稱作為「類癌」,類癌指的是相對良性的腫瘤,但還是可能慢慢進展出現遠處轉移。

神經內分泌瘤7成發生在腸胃道

「也因為是神經內分泌系統所發生的病變腫瘤,所以只要是有神經內分泌系統的器官,都有可能發生。」梁程超指出,神經內分泌瘤的發生位置有6-7成在腸胃道,在台灣以直腸最多,其次是在胃。

根據衛福部公布108年國人癌症發生登記統計來看,在結腸、直腸、乙狀結腸連結部及肛門(統稱大腸癌)的分類中,經病理切片分析後約92%是由腺瘤所導致的癌症,其次就是神經內分泌瘤約0.04%,算是一種少見的疾病。「不過根據2013年國家衛生研究院的資料,台灣神經內分泌瘤發生率由1996年的每10萬人口之中有0.30人,上升至2008年的每10萬口有1.51人,發生率已增加5倍!」梁程超強調。

關於神經內分泌瘤的危險因子,絕大部分的神經內分泌瘤為偶發性,目前還不清楚相關的危險因子,但某些遺傳性基因異常可能導致多個原發的神經內分泌腫瘤。 

醫師指出,神經內分泌瘤的發生位置有6-7成在腸胃道,在台灣以直腸最多,其次是在胃。(圖片來源/buri@photoAC)

這「4類人」容易罹神經內分泌瘤

至於哪些人容易有神經內分泌腫瘤?

根據「癌症希望基金會」資料顯示,目前仍不確定罹病原因,不過下列因素會造成罹患神經內分泌腫瘤風險提高,包括:

1.年齡:通常好發年齡40-60歲

2.性別:女性比男性多

3.種族:黑人發生比例較高

4.家族史:與遺傳有關的多發內分泌腫瘤,分為第一型及第二型。

(1)第一型(MEN1):影響腺體包括腦下腺、副甲狀腺、胰臟等。

(2)第二型:影響腺體包括甲狀腺、副甲狀腺、腎上腺等。

5.免疫功能抑制:人類免疫不全(HIV)或愛滋病人由於免疫系統降低,所以有較高風險。

6.砷:長期暴露在砷的環境中,可能會增加罹患風險。

如何提早發現進而預防?

要如何提早發現進而預防神經內分泌腫瘤?

根據「癌症希望基金會」發現,有些病人較早出現症狀尋求醫師治療,此時醫師多做症狀處理,不過之後症狀可能會反覆出現,待一段時間症狀無法妥善控制,此時由影像檢查或是病人被轉介到外科做切片檢查,才能確診,因此診斷過程有時需要花5-7年才能確診為神經內分泌腫瘤,且確診時約有50%病人已發生轉移。

梁程超提到,慶幸的是近年來國人健康意識抬頭,為預防發生率第一的「大腸癌」不少民眾會主動安排腸胃內視鏡檢查,常見神經內分泌瘤都是在進行腸胃內視鏡檢查時意外被發現。

目前針對神經內分泌腫瘤的檢查方式,除了腸胃內視鏡檢查,還可利用電腦斷層掃描 (CT)及磁振造影(MRI)。梁程超也提醒民眾,目前神經內分泌腫瘤的發生原因不明,日常若有相關可能會發生的症狀一直反覆發生,且藥物難以有效控制,就得提高可能為神經內分泌瘤的警覺。

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