74歲陳女士原有高血壓，痛風，及末期腎臟病需定期接受血液透析，因呼吸喘經急診收治住院後，發生呼吸衰竭並放置氣管內管並轉至內科加護病房治療。
進行胸部電腦斷層及血管攝影發現病人有肺栓塞，因此給予抗凝血劑治療，使用抗凝血劑3個月後追蹤肺部通氣及灌注核醫掃描顯示左肺有慢性肺動脈血栓。施行右心導管檢查顯示平均肺動脈壓33毫米汞柱，故確定診斷為慢性血栓栓塞性肺高壓，並向健保局申請慢性血栓栓塞性肺高壓專門用藥（愛定保肺）。
慢性血栓栓塞性肺高壓是一種罕見且嚴重的疾病，約有2-4%急性肺栓塞病人會發生此併發症，歐洲登錄系統的資料顯示，其發生率大約是每年每百萬人口有5人左右，台灣目前並無自己的相關統計數據。
慢性血栓栓塞性肺高壓的成因是因為無法消融的血塊長期阻塞與漸進性血管重塑，進一步導致肺動脈壓力相對應增加，呼吸困難的症狀也隨之惡化，最嚴重甚至會導致右心衰竭而死亡。不過並非所有病人都有明顯的肺栓塞病史，故診斷極為困難。常見與靜脈栓塞相關的因子中，已有部分被證實與 慢性血栓栓塞性肺高壓相關，如抗磷酯抗體、狼瘡抗凝因子和第八凝血因子。其他諸如葡萄球菌屬的感染、腦室心房分流手術、先驅細胞分化異常、甲狀腺低下或接受甲狀腺素治療、脾切除、發炎性腸道疾病、心臟節律器、惡性腫瘤、免疫或發炎反應等都可能與慢性血栓栓塞性肺高壓有關。
慢性血栓栓塞性肺高壓診斷的確立仍然以右心導管的血液動力學檢查為基礎。然而，下診斷前至少需接受3個月以上的抗凝血藥物的治療，以避免將亞急性的肺栓塞誤判為慢性血栓栓塞性肺高壓，同時配合核子醫學肺部灌流及通氣掃描上通氣灌流失衡的表現以正確診斷此疾病。
治療方式主要以肺動脈內膜切除術為首選，治癒率約50-60%。可改善運動能力、降低肺血管阻力、降低肺動脈壓力、及可能減少死亡率。但須考量的因素甚多，包含年紀、共病、肺血管阻力與可處理的阻塞病灶不成比例、及整體狀況不佳等。因此對於無法手術、術後出現持續或復發肺高壓的病人，經皮肺動脈血管氣球成形術是另一項選擇。如果病人接受手術或經皮肺動脈血管氣球成形術後，出現持續或復發肺高壓，或無法接受侵入性治療者，可使用藥物治療。目前唯一由美國食品藥物管理局認證治療慢性血栓栓塞性肺高壓之藥物為愛定保肺（Riociguat）。
慢性血栓栓塞性肺高壓病人需要終身服用抗凝血劑以預防靜脈血栓復發和肺動脈原發血栓，對於併發心衰竭和低血氧的病人，可以考慮給予氧氣治療和利尿劑。較麻煩的是這類病人在早期大多沒有特定症狀，常見症狀僅是運動耐受力差、呼吸困難而已，加上部分病人沒有明顯的肺栓塞病史，因此在早期診斷極為困難，有不少病人是心臟超音波發現有肺高壓才進一步確診。因此醫病雙方都必須要有更高的警覺性，才能及早找出病痛根源並加以解決。
原文作者為新光醫院胸腔科 陳美音醫師，本文轉載自第382期《新光醫訊》
