血友病是一種先天性血液凝固異常的出血疾病，由於基因缺陷，造成血液中缺乏某一種凝血因子，若血液缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。根據衛福部統計，截至2019年1月，在台灣領取重大傷病卡的血友病病友約有1,200人。
血友病都是先天的嗎？是否能預防？血友病人容易出血應該減少運動？4月17日是「世界血友病日」，一起來認識這個疾病。
血友病=死亡？能預防嗎？
多數血友病屬於遺傳性疾病，「但也有後天性的，大多是體內產生抗體，算是一種自體免疫問題，不過後天性的大多發生在7、80歲以上的老年族群，可能是因為受到感染，或是一些共病症。」三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽解釋。他指出，後天血友病的死亡率與年齡、潛在疾病、延誤確診、不正確的處置、出血併發症、為控制出血而施行一些侵入性治療和治療產生的副作用有關。
關於血友病是否能預防，陳宇欽表示目前的確有方法，「常見的情況是例如媽媽生了一個小孩已經知道有血友病，做基因檢查知道她是帶因子，所以在懷下一胎時如果知道是男生，一個就是做產前診斷，在15週時就去抽羊水可以化驗。」
不過他也提到，這樣的方式若測出來小孩有血友病，母親就要考慮是否要流產？「這對母親來說身體可能也是一個負荷。目前有私人診所在做PGD（胚胎植入前遺傳篩選），類似做人工試管受孕，譬如先拿卵子來分析，有點類似決定生男生女，但這可能又會有醫療倫理的問題，費用大概也要花到20多萬。」陳宇欽也提到，女生不會有血友病、一定都是帶因子而不會發病。
陳宇欽表示，「有一次在英國的研討會滿感動的，他們做一個問券調查血友病患，問如果知道生出來的小孩也是血友病，你要不要生？結果有1/3的人還是願意生下來。因為他們認為就現在照護的環境，也有基因治療在臨床試驗階段，未來都有機會治癒。」
台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯也指出，目前國外已經證實，若從小就開始預防性注射長效型凝血因子的話，患者長大成人後關節也能表現非常好，「我有一個20多歲的病人，他從小就很有紀律的一週3次施打凝血因子，他到目前大學關節是全好的狀態，且像正常人一樣生活。」
血友病人易出血，應該減少運動？
而有許多血友病患的家長擔心小孩因血友病容易出血，是否應該要減少運動？
對此，陳宇欽表示，「適度的運動很重要，不然越不動會越容易惡化。」他提到過去許多人有許多錯誤觀念，怕血友病人容易出血、越不動越好，家長也會跟老師說不要讓血友病孩子上體育課、在一旁休息就好......
「但這是完全錯誤的！就實際的例子，運動反而會增強肌肉，且肌肉會保護關節，患者出血機率反而會下降。患者越不動，就會造成關節疼痛，疼痛時肌肉就會萎縮，就更易出血......像有些患者因為關節痛就無法走了，到後來需要換關節。」
那血友病患要做哪些運動比較合適呢？
陳宇欽表示，一般來說會認為游泳最適合，「但實際上游泳相對是比較麻煩一點，所以其實也可以做一些像是騎腳踏車、打桌球、羽球，以非碰撞運動為主。當然青少年要他完全不打籃球、踢足球，有時候也很難，可能盡量不要參與賽事型的運動，因為身上打的凝血因子也沒辦法完全保護，有時候一受傷就會很嚴重。」
若是運動時不慎受傷而發生的出血，陳宇欽表示必須注射凝血因子，同時採取R.I.C.E步驟，即休息、冰敷、壓迫、抬高（Rest, Ice, Compression, and Elevation），以停止出血，「更嚴重的出血則需要多次注射，及醫師的評估許可才能繼續進行活動。」
長效型針劑已納健保給付，盼更多血友病病友受惠
關於血友病的治療方式，陳宇欽指出台灣自2014年起，預防性治療已納健保給付，不過仍有近5成A型血友病病人沒有接受預防性治療，最主要的原因仍是患者覺得打針頻率過高，因此用藥服從性低。58.3%的家庭表示，不接受規律的預防性治療（施打低於規定次數），原因為按時治療在時間上過於負擔，透過減少施打次數來提高順從性和病人對預防性治療的接受度。
張家堯也表示，長效型藥物相較於短效型藥物能降低一半以上的注射頻率（最高可以減少83針）的狀況下，能維持1%-5%的凝血因子濃度、降低出血次數；而使用人類細胞株所製成的重組第八凝血因子，會更能降低抗體發生率。
陳宇欽表示，目前10歲以下患者已經可以做預防性注射，因2014健保開放到全部包括成人患者，「前陣子也有人提議健保不要補助成人患者，我堅決反對，這些族群小時候已經沒有健保好好照顧了，現在長大成人又無法被保護、太可憐。」他也提到血友病人需要多專科的照護，包括血液腫瘤、骨科、復健科、精神科等等，盼望社會大眾更多關注血友病患。
